¿QUIENES SOMOS?

¡Hola! Bienvenidos a nuestro Blog: Stranger Diseases. Somos 3 alumnos de 2º de Enfermería de la Universidad de Santiago de Compostela: D...

lunes, 28 de octubre de 2019

FIBRODISPLASIA OSIFIICANTE PROGRESIVA (FOP)

La fibrodisplasia osificante progresiva (FOP) es un trastorno hereditario del tejido conectivo, caracterizado por malformaciones congénitas en los dedos gordos de los pies y una osificación progresiva que forma huesos cualitativamente normales en sitios extraesqueléticos.
La prevalencia en todo el mundo es aproximadamente de 1/2.000.000. 
Al nacer, los niños con FOP presentan un aspecto normal, excepto por las malformaciones congénitas en los dedos gordos del pie. Durante la primera década de vida, se producen episodios esporádicos de inflamación dolorosa (brotes) de los tejidos blandos, con frecuencia desencadenados por lesiones en el tejido blando, inyecciones intramusculares, infección vírica, estiramientos musculares, caídas o fatiga. Estos brotes transforman los músculos esqueléticos, tendones, ligamentos, fascia, y aponeurosis en huesos heterotópicos, haciendo imposible el movimiento. 

El diagnóstico diferencial incluye: heteroplasia ósea progresiva, osteosarcoma, linfedema, sarcoma de tejido blando, tumores desmoides (ver términos), fibromatosis juvenil agresiva, y osificación heteretópica no hereditaria (adquirida).
De momento no existe un tratamiento definitivo, pero una terapia con dosis altas de corticosteroides a lo largo de 4 días, empezando en las primeras 24 horas tras el inicio del brote, puede ayudar a reducir la inflamación intensa y el edema tisular observados en las primeras etapas de la enfermedad. Cabe decir que la esperanza de vida es de 40 años aproximadamente.


No hay comentarios:

Publicar un comentario