Esta enfermedad también conocida tecnicamente como "Epidermolisis Bullosa", se caracteriza por provoca en el afectado una erupción de ampollas en la piel de forma espontánea de contenido seroso o traumatismos mínimos.
Este incremento de la fragilidad de la piel se debe a mutaciones en genes que codifican varias proteínas estructurales, intra o extracelulares, responsables de mantener la resistencia mecánica del tejido en las regiones en donde se encuentran.Las lesiones pueden aparecer en diferentes áreas, siendo las más frecuentes las de las plantas de manos y pies. La evolución de las lesiones se produce en forma de cicatrices y en ocasiones con importantes retracciones. A menudo se acompaña de muchas complicaciones, algunas de las cuales pueden amenazar la vida: importante retraso del desarrollo, gastrointestinales, oftálmicas, laríngeas, dentales, problemas hematológicos, sobreinfecciones generalizadas y deterioro del estado general entre otras.
La epidermólisis ampollosa aparece en todos los grupos raciales y étnicos y afecta a ambos sexos por igual. En EE.UU., la frecuencia se estima en 1 de cada 50.000 nacidos. La edad de aparición se sitúa en torno al nacimiento o durante la lactancia.
Actualmente, la enfermedad puede diagnosticarse, mediante biopsia de las vellosidades coriónicas de la placenta o la fetoscopia técnica instrumental en la cual se observa directamente el útero para localizar al feto y tomar muestras de sangre y biopsias de piel.
En la actualidad no existe un tratamiento curativo, no obstante podemos ayudar siguiendo los siguientes pasos:
- evitar los mínimos traumatismos
- evitar las sobreinfecciones con cremas con antibiótico a las áreas abiertas
- desinfección con clorhexidina al 0,2% y povidona yodada
- vendaje de las zonas afectadas y protección con almohadillado de las zonas de presión
- vitamina E y corticoterapia en las formas muy graves
- reconstrucción plástica funcional
- terapia física para minimizar las deformidades.
Puedes encontrar más información acerca de esta enfermedad en los siguientes enlaces:
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