Está provocado por el cierre prematuro de varias suturas, haciéndose ver desde antes del nacimiento. Hasta ahora se han descrito tan sólo 120 casos, con más casos en niñas que en niños.
En las formas más graves, el abombamiento bilateral del cráneo en las regiones temporales y en la parte superior provocan un desplazamiento hacia abajo de las orejas, que se disponen de cara a los hombros.
Para finalizar, en cuanto al tratamiento se trataría de una técnica neuroquirúrgica para reconstruir correctamente la estructura craneal.
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