Se trata de una “genodermatosis”rara hereditaria caracterizada por una infección crónica por el virus del papiloma humano (VPH), que conlleva la aparición de lesiones cutáneas polimorfas y un riesgo elevado de cáncer de piel.
La EV se debe a mutaciones de pérdida de función de uno de los dos genes EVER1/TMC6 y EVER2/TMC8 (17q25.3).
Se inicia durante la niñez, como una dermatosis diseminada con predilección por áreas expuestas, como cara (frente), cuello, dorso de las manos y los dedos, caras externas de antebrazos, tronco y extremidades inferiores. Después se presenta diseminación, bilateral y simétrica. Está constituida por muchas neoformaciones de 2 a 5 mm de diámetro, redondeadas, ovales o poligonales, aisladas, del color de la piel, con superficie lisa o cubiertas de escamas finas.
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos e histológicos. Una biopsia cutánea evidencia lesiones similares a verrugas planas con leve hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis de la epidermis.
El tratamiento de elección para el CCE es la escisión quirúrgica. La prevención es crucial en el manejo de la enfermedad (evitar la exposición al sol, fotoprotección). El pronóstico es favorable ya que el cáncer de piel evoluciona lentamente y las metástasis son raras.
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